Burkitt-Lymphom

Hallo
Kennt sich jemand mit Burkitt-Lymphom aus? Ich hatte es und würde gerne mehr darüber erfahren. Weiß man wo es herkommt? Wie sieht es mit Langzeiterfahrungen/Studien aus?

Burkitt-Lymphom


Zusammenfassung
Das Burkitt-Lymphom ist eine Krebserkrankung, die von B-Lymphozyten ausgeht und zu den hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) gehört. Es sind verschiedene Formen des Burkitt-Lymphoms bekannt. Die größte Bedeutung hat das endemische Burkitt-Lymphom, das in malariaverseuchten Gebieten Afrikas gehäuft auftritt und bevorzugt Kinder im Alter von 3 bis 8 Jahren befällt. Von wesentlicher Bedeutung für die Entstehung dieses Tumors scheint das Epstein-Barr-Virus zu sein. Das Burkitt-Lymphom ist ein extrem rasch wachsender Tumor, der vorwiegend an Organen der Bauchhöhle und im Gesicht auftritt. Er ist in frühen Stadien durch eine Chemotherapie erfolgreich behandelbar.

Definition
Das Burkitt-Lymphom ist eine Krebserkrankung, die von B-Lymphozyten ausgeht. Es gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) und zwar zu der Gruppe der hochmalignen, also sehr bösartigen, B-Zell-Lymphomen. Lymphozyten sind Zellen des lymphatischen Gewebes. Es gibt zwei verschiedene Arten von Lymphozyten: die B-Lymphozyten und die T-Lymphozyten. Sie leiten sich von Stammzellen ab, die sich im Knochenmark befinden und sind in ihrer reifen Form für die Immunabwehr verantwortlich. Die Lymphozyten gehören zur großen Gruppe der weißen Blutkörperchen und halten sich demzufolge größtenteils im Blut auf. Ein Teil der Lymphozyten befindet sich aber auch in den Lymphknoten sowie im lymphatischen Gewebe verschiedener Organe. Das Burkitt-Lymphom zeigt sich charakteristischerweise zuerst in bestimmten Organen der Bauchhöhle sowie in Kiefer, Schilddrüse und Speicheldrüse.

Benannt wurde es nach seinem Entdecker, einem in der 2. Hälfte des 20. Jahrhunderts in Uganda tätigen Chirurgen. In bestimmten Malariagegenden Zentral- und Ostafrikas ist das Burkitt-Lymphom der häufigste bösartige Tumor bei Kindern. Diese Form des Burkitt-Lymphoms wird auch als endemisches Burkitt-Lymphom bezeichnet. Unter einer endemischen Krankheit versteht man eine Erkrankung, die in bestimmten Gebieten, in diesem Falle in bestimmten malariaverseuchten Gebieten, ständig vorkommt. Demgegenüber werden die außerhalb von Malariagebieten weltweit vorkommenden, jedoch wesentlich selteneren Burkitt-Lymphome als sporadische Burkitt-Lymphome bezeichnet. In den letzten Jahren wurde eine Häufung der Burkitt-Lymphome bei HIV-Infizierten beobachtet, sodass man eine dritte Form als HIV-assoziiertes Burkitt-Lymphom bezeichnen könnte.

Ursachen
Die Ursachen für die Entstehung des Burkitt-Lymphoms im Einzelnen sind noch nicht geklärt. Genetischen Faktoren scheint jedoch eine besondere Bedeutung zu zukommen. Bei Patienten mit Burkitt-Lymphom sind regelmäßig chromosomale Translokationen, an denen eine bestimmte Region des Chromosoms 8 beteiligt ist, zu beobachten. Unter einer Translokation versteht man eine Verlagerungen von Chromosomenabschnitten an eine andere Position des gleichen oder eines anderen Chromosoms.

Die unterschiedlichen Formen des Burkitt-Lymphoms weisen allerdings auf das Vorhandensein weiterer Faktoren hin. Dazu zählen in erster Linie Virusinfektionen, bei denen Zellen des lymphatischen Gewebes das Ziel darstellen. Für diese These spricht einerseits die Beobachtung, dass HIV-Infizierte häufiger als die übrige Bevölkerung an Burkitt-Lymphomen erkranken.

Andererseits wurde 1964 bei einem Patienten mit der endemischen Form des Burkitt-Lymphoms in Uganda erstmals ein Virus nachgewiesen, das für diese Form des Burkitt-Lymphoms von wesentlicher Bedeutung zu sein scheint. Epstein und Barr entdeckten damals das heute nach ihnen benannte Virus. Das Epstein-Barr-Virus infiziert bevorzugt B-Lymphozyten, die dadurch aktiviert werden und sich vermehren. Dieses Virus ist bei der sporadischen Form des Burkitt-Lymphoms aber nur selten anzutreffen. Dies könnte z.B. wiederum mit genetischen Faktoren zusammenhängen. Das Epstein-Barr-Virus ist ebenfalls als Erreger der Mononukleose bekannt, die aber keine Tumor-, sondern eine Infektionskrankheit ist.

Bei Patienten, die nach einer Organtransplantation Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems erhalten, ist gleichfalls eine Häufung des sporadischen Burkitt-Lymphoms zu beobachten. Ein Zusammenhang mit bestimmten Medikamenten sowie ionisierenden Strahlen hat sich bisher nicht ergeben.

Häufigkeit
Die endemische Form des Burkitt-Lymphoms ist häufig. Sie wird neben den Malariagebieten Zentral- und Ostafrikas auch in malariaverseuchten Gebieten von Papua-Neuguinea beobachtet. Diese Form tritt bevorzugt im Altersbereich zwischen 2 und 20 Jahren mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 3. und 8. Lebensjahr auf. Jungen erkranken ca. doppelt so oft wie Mädchen.

Die sporadische Form in den übrigen Ländern und Kontinenten ist eine seltene Erkrankung. Patienten mit dieser Form des Burkitt-Lymphoms sind im Allgemeinen ca. 10 Jahre älter.

Symptome
Wie bei den meisten Krebserkrankungen sind Frühsymptome sehr selten und uncharakteristisch, so dass Patienten sich meist erst in fortgeschrittenen Erkrankungsstadien in Behandlung begeben. Der häufigste Grund, einen Arzt aufzusuchen sind Schwellungen bzw. Tumore im Gesicht, am Hals und in der Bauchhöhle. Die Tumore im Gesicht wirken häufig entstellend, bei einem Befall des Kiefers oder der Speicheldrüsen kommt es zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme. Die Tumore in der Bauchhöhle haben oft eine enorme Größe und verursachen neben einem Druckgefühl in erster Linie Schmerzen. Bei einem Befall des Gehirns stehen neurologische Symptome, wie z.B. Lähmungen, Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen im Vordergrund.

Ausbreitung, Metastasierung
Das Burkitt-Lymphom zeigt sich zuerst immer am lymphatischen Gewebe verschiedener Organe. Ein Befall von Lymphknoten oder Knochenmark ist eher selten. Tumore in der Bauchhöhle, z.B. an den Nieren oder Eierstöcken, sind etwas häufiger als Tumore im Gesicht, die sich bevorzugt an Kiefer und Speicheldrüse bilden. Am dritthäufigsten ist der Befall das Gehirns. Die Stadieneinteilung des Burkitt-Lymphoms richtet sich nach der Ausdehnung des Tumors. Man unterscheidet zwischen einzelnen und/oder mehreren Tumoren in der Bauchhöhle und/oder im Gesicht.

Durch zellkinetische Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass das Burkitt-Lymphom einer der am schnellsten wachsenden menschlichen Tumore ist.

Diagnose
Da es sich um einen extrem schnell wachsenden Tumor handelt, darf keine Zeit vergeudet werden. Die oft enorm großen Tumore in der Bauchhöhle sind bei einer körperlichen Untersuchung gut tastbar. Zur Stadieneinteilung empfiehlt sich eine Ultraschall- oder Computertomographische (CT) Untersuchung der Bauchhöhle, eine CT-Untersuchung des Kopfes und des Halses sowie eine Liquoruntersuchung, also eine Untersuchung des Hirnwassers. Auf eine Knochenmarksuntersuchung durch eine Beckenkammbiopsie sollte möglichst nicht verzichtet werden. Um die Therapiefähigkeit des Patienten zu prüfen, muss die Nierenfunktion untersucht werden. Das Burkitt-Lymphom reagiert äußerst empfindlich auf eine Chemotherapie und ein Großteil des zerfallenden Tumorgewebes muss anschließend über die Nieren ausgeschieden werden.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine zytologische und histologische Untersuchung einer Probeentnahme aus dem Tumorgewebe.

Therapie
Wie bereits erwähnt, ist das Burkitt-Lymphom in höchstem Maße chemosensibel, kann also durch eine Chemotherapie vernichtet werden. Es besteht auch eine ausgeprägte Strahlensensibilität.

Die Strahlentherapie ist jedoch eine nur lokal wirksame Therapie, das bedeutet, dass sie nur in dem Bereich wirkt, der im Bestrahlungsfeld liegt. Da das Burkitt-Lymphom aufgrund seiner großen Wachstumsgeschwindigkeit meist bereits mehrere Organe befallen hat, muss der Chemotherapie der Vorzug gegeben werden. Die Strahlentherapie kann aber durchaus kombiniert mit der Chemotherapie eingesetzt werden.

Die Chemotherapie erfolgt mit den Substanzen Endoxan, Vincristin oder Methotrexat. Da diese Medikamente nicht in der Lage sind, die Blut-Hirn-Schranke in ausreichender Menge zu durchdringen, wählt man bei einem Befall des Gehirns die intrathekale Gabe von Methotrexat, das Medikament wird also direkt in den Liquorraum, der die Gehirnflüssigkeit enthält, gegeben. Eine Kombination mit einer Strahlentherapie des Gehirns ist zu empfehlen. Bei extrem großen Tumoren in der Bauchhöhle ist eine operative Entfernung oder zu mindestens Verkleinerung des Tumors vor der Chemotherapie sinnvoll.

Prophylaxe
Bisher sind keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen gegen das Burkitt-Lymphom bekannt.

Prognose
Die Prognose der Erkrankung in frühen Stadien, wenn nur ein Tumor in der Bauchhöhle oder ein Tumor außerhalb der Bauchhöhle vorliegt, ist gut. Durch eine Chemotherapie sind durchaus 10-Jahres-Überlebensraten von bis zu 90 % erreichbar. Sobald mehrere Tumore in der Bauchhöhle und/oder auch außerhalb der Bauchhöhle, z.B. im Gesicht oder am Hals, vorhanden sind, sinken die Überlebensraten rasch unter 50 %.


Herzliche Grüsse
Sam

danke sam!
du hast mir echt geholfen